क्रॉनिक मायलॉइड ल्यूकेमिया (सीएमएल) का ट्रीटमेंट

क्रोनिक मायलॉइड ल्यूकेमिया एक प्रकार का कैंसर है जो रक्त और बोन मैरो को प्रभावित करता है। यह तब होता है जब असामान्य श्वेत रक्त कोशिकाओं का अत्यधिक उत्पादन होता है, जिससे स्वस्थ रक्त कोशिकाएं कम हो सकती हैं और शरीर की सामान्य रूप से कार्य करने की क्षमता में बाधा आ सकती है।

सीएमएल आमतौर पर धीरे-धीरे बढ़ता है और इसकी विशेषता फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम की उपस्थिति है, जो एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन है जो बीमारी के विकास में योगदान देता है। लक्षणों में थकान, कमजोरी, अस्पष्टीकृत वजन घटना और बढ़े हुए प्लीहा या लिवर शामिल हो सकते हैं। निदान आमतौर पर रक्त परीक्षण और बोन मैरो विश्लेषण के माध्यम से किया जाता है।

सीएमएल के लिए ट्रीटमेंट विकल्पों में अक्सर लक्षित थेरेपी शामिल होती हैं, जो विशेष रूप से इस स्थिति से जुड़े आनुवंशिक उत्परिवर्तनों को लक्षित करती हैं, जिससे लक्षणों को प्रबंधित करने और बीमारी की प्रगति को नियंत्रित करने में मदद मिलती है।

क्रोनिक मायलॉइड ल्यूकेमिया का मुख्य कारण एक विशिष्ट जेनेटिक म्यूटेशन है, जो रक्त कोशिकाओं में क्रोमोसोम 9 और 22 को प्रभावित करता है। इस म्यूटेशन के कारण फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम का निर्माण होता है, जिससे बीसीआर-एबीएल नामक एक फ्यूजन जीन बनता है।

बीसीआर-एबीएल फ्यूजन जीन एक प्रोटीन बनाता है जो श्वेत रक्त कोशिकाओं की अनियंत्रित वृद्धि को बढ़ावा देता है, जिसके परिणामस्वरूप इन असामान्य कोशिकाओं का अत्यधिक उत्पादन होता है। यह प्रसार बोन मैरो पर हावी हो सकता है, जिससे स्वस्थ रक्त कोशिकाओं की संख्या कम हो जाती है और क्रॉनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया (सीएमएल) से जुड़े लक्षण उत्पन्न होते हैं।

कुछ जोखिम कारकों के संपर्क में आने से क्रॉनिक मायलॉइड ल्यूकेमिया जैसे ब्लड कैंसर के विकसित होने की संभावना बढ़ सकती है। कई कारक हैं जो इस बीमारी के विकसित होने के जोखिम को बढ़ा सकते हैं, जिनमें शामिल हैं:

• उम्र: क्रॉनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया (सीएमएल) का निदान आमतौर पर वृद्ध वयस्कों में अधिक होता है, खासकर 50 से 70 वर्ष की आयु के लोगों में।
• रेडिएशन एक्सपोजर: जो लोग उच्च स्तर के रेडिएशन के संपर्क में आते हैं, जैसे कि जिन्होंने रेडियोथेरेपी करवाई है,रेडियोथेरेपीअन्य प्रकार के कैंसर से पीड़ित पेशेंट्स में, क्रॉनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया (सीएमएल) विकसित होने का खतरा अधिक हो सकता है।

• लो हीमोग्लोबिन (एनीमिया) से संबंधित:थकान, अस्वस्थता, सामान्य कमजोरी।
• बढ़ी हुई स्प्लीन के कारण होने वाले लक्षण:पेट के ऊपरी बाएँ हिस्से में दर्द/खींचने जैसा महसूस होना; जल्दी पेट भरने जैसा महसूस होना।
• कम प्लेटलेट्स या प्लेटलेट डिसफंक्शन के कारण:खून बहना
• प्लेटलेट्स के स्तर में वृद्धि के कारण:इसमें थ्रोम्बोसिस, प्रiapिज्म (पुरुषों में) हो सकता है।
• बढ़े हुए बेसोफिल के कारण:एपिगैस्ट्रिक डिसकंफर्ट (गैस्ट्रिक अल्सर)।
• गंभीर मामलों में:बुखार, हड्डियों में दर्द, पूरे शरीर में ग्रंथियों का बढ़ना, और खून बहना।

कुछ पेशेंट्स में कोई लक्षण नहीं दिखते हैं और उनका निदान संयोगवश तब होता है जब एक कंप्लीट ब्लड काउंट किया जाता है, जो कि एक जांच का हिस्सा होता है।नियमित हेल्थ चेक-अपया किसी अन्य कारण से किए गए जांच के हिस्से के रूप में।

क्रोनिक मायलॉइड ल्यूकेमिया का निदान करने में बीमारी की मौजूदगी की पुष्टि करने और इसकी गंभीरता को समझने के लिए कई चरण शामिल होते हैं। आमतौर पर यह प्रक्रिया इस प्रकार काम करती है:

मेडिकल हिस्ट्री और फिजिकल एग्जाम

एक हेल्थकेयर प्रोवाइडर सबसे पहले उन लक्षणों के बारे में बात करके शुरुआत करेगा जो पेशेंट को हो सकते हैं, जैसे थकान या बिना किसी कारण के वज़न कम होना। पहले से मौजूद किसी भी स्वास्थ्य समस्या या रक्त संबंधी विकारों के पारिवारिक इतिहास की पहचान करने के लिए एक विस्तृत मेडिकल हिस्ट्री ली जाती है। शारीरिक जांच के दौरान, प्रोवाइडर बढ़े हुए प्लीहा या लिवर जैसे संकेतों की जांच करेगा, जो रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में असामान्यताओं का संकेत दे सकते हैं।

ब्लड टेस्ट

रक्त के नमूनों को एकत्र किया जाता है ताकि रक्त कोशिकाओं की कुल संख्या का मूल्यांकन किया जा सके। विशेष रूप से, परीक्षणों में श्वेत रक्त कोशिकाओं की बढ़ी हुई संख्या की जांच की जाएगी, जो एक सामान्य संकेत है।ल्यूकेमियाइसके अतिरिक्त, इन परीक्षणों से लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स के स्तर का आकलन किया जा सकता है, जिससे पेशेंट के रक्त स्वास्थ्य की व्यापक जानकारी मिलती है। इन स्तरों में असामान्यताओं से आगे की जांच में मदद मिल सकती है।

बोन मैरो इवैल्यूएशन

बोन मैरो एस्पिरेशन अनिवार्य है और इसमें एक पतली सुई का उपयोग करके बोन मैरो का एक छोटा सा नमूना लिया जाता है, आमतौर पर हिप बोन से। यह टेस्ट क्रॉनिक मायलॉइड ल्यूकेमिया के निदान की पुष्टि करने के लिए आवश्यक है, क्योंकि यह बीमारी से जुड़े सेलुलर परिवर्तनों को दर्शाता है और इसकी गंभीरता का आकलन करने में मदद करता है।

जेनेटिक टेस्टिंग

फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम या बीसीआर-एबीएल फ्यूजन जीन की मौजूदगी की पुष्टि करने के लिए प्रयोगशाला परीक्षण किए जाते हैं। यह जेनेटिक टेस्टिंग बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह क्रॉनिक मायलॉइड ल्यूकेमिया का निश्चित प्रमाण प्रदान करता है। विशिष्ट आनुवंशिक परिवर्तनों को समझने से उपचार के विकल्पों को निर्धारित करने में भी मदद मिल सकती है, क्योंकि लक्षित थेरेपी अक्सर इन असामान्यताओं को दूर करने के लिए डिज़ाइन की जाती हैं। कैरियोटाइपिक विश्लेषण (साइटोजेनेटिक्स) भी नैदानिक मूल्यांकन का एक अनिवार्य हिस्सा है।

इमेजिंग टेस्ट

कुछ मामलों में, अल्ट्रासाउंड या अन्य इमेजिंग टेस्ट किए जाते हैं।सीटी स्कैनइनमें से कुछ टेस्ट किए जा सकते हैं। ये टेस्ट प्लीहा या लिवर के किसी भी तरह के बढ़ने को देखने में मदद कर सकते हैं, जो क्रॉनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया (सीएमएल) वाले लोगों में हो सकता है। इमेजिंग से अतिरिक्त जानकारी मिलती है, जिससे बीमारी की गंभीरता और इससे जुड़ी किसी भी जटिलता को समझने में मदद मिल सकती है।

क्रोनिक मायलॉइड ल्यूकेमिया को आमतौर पर तीन अलग-अलग चरणों में वर्गीकृत किया जाता है। अधिकांश पेशेंट्स को बीमारी के क्रोनिक चरण (सीएमएल-सीपी) में डायग्नोस किया जाता है। क्रोनिक चरण क्रोनिक मायलॉइड ल्यूकेमिया का प्रारंभिक चरण है, जिसमें आमतौर पर बीमारी का पता चलता है। इस चरण के दौरान, असामान्य श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाती है, लेकिन लक्षण हल्के या अनुपस्थित हो सकते हैं। कई पेशेंट्स इस चरण के दौरान अपेक्षाकृत सामान्य जीवन जी सकते हैं। मानक ट्रीटमेंट अक्सर प्रभावी होते हैं, और स्थिति में किसी भी बदलाव को ट्रैक करने के लिए नियमित निगरानी महत्वपूर्ण है। एक्सीलरेटेड और ब्लास्ट चरण बीमारी के प्रगतिशील चरण हैं। उचित ट्रीटमेंट के साथ, इन चरणों में आगे बढ़ने वाले सीएमएल पेशेंट्स का प्रतिशत 20% से अधिक से घटकर प्रति वर्ष 1% से 1.5% से कम हो गया है।

क्रोनिक मायलॉइड ल्यूकेमिया के ट्रीटमेंट का मुख्य उद्देश्य बीमारी को नियंत्रित करना, लक्षणों को कम करना और इसके बढ़ने से रोकना है। ट्रीटमेंट प्लान बीमारी की स्टेज और यह इस बात पर निर्भर करता है कि पेशेंट शुरुआती थेरेपी पर कितनी अच्छी तरह प्रतिक्रिया देता है। भारत में क्रोनिक मायलॉइड ल्यूकेमिया के लिए एक प्रमुख हॉस्पिटल बीमारी को नियंत्रित करने, लक्षणों को कम करने और पेशेंट्स के जीवन की गुणवत्ता को बेहतर बनाने के लिए व्यापक देखभाल प्रदान कर सकता है। यहां मुख्य ट्रीटमेंट विकल्प दिए गए हैं:

टारगेटेड थेरेपी: फ्रंटलाइन टायरोसिन किनेज इनहिबिटर्स (टीकेआई)।

ये दवाएं विशेष रूप से फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम म्यूटेशन (बीसीआर-एबीएल जीन) के कारण होने वाले असामान्य प्रोटीन की गतिविधि को रोकती हैं। सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली लक्षित थेरेपी दवाएं टायरोसिन किनेज इनहिबिटर (टीकेआई) हैं। क्रोनिक मायलॉइड ल्यूकेमिया वाले अधिकांश पेशेंट्स लक्षित थेरेपी के साथ लंबे समय तक अपनी स्थिति को नियंत्रित कर सकते हैं। इमाटिनिब, निलोटिनिब, डसैटिनिब और बोसूटिनिब को पहली पंक्ति के ट्रीटमेंट के लिए मंजूरी दी गई है। युवा पेशेंट्स में जिनमें उच्च जोखिम वाली बीमारी है और जिनमें थेरेपी का उद्देश्य ट्रीटमेंट-फ्री रिमिशन की स्थिति को प्रेरित करना है, दूसरी पीढ़ी के टीकेआई को प्राथमिकता दी जा सकती है।

दूसरी पंक्ति का ट्रीटमेंट: 2औरऔर 3rdजेनरेशन टीकेआई

क्रोनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया (सीएमएल) में, जब पहली पंक्ति की थेरेपी विफल हो जाती है, तो दूसरी पंक्ति के विकल्पों में दूसरी और तीसरी पीढ़ी के टीकेआई शामिल हैं।

सैलवेज थेरेपी: स्टेम सेल ट्रांसप्लांट / उन पेशेंट्स के लिए ट्रांसप्लांट के अलावा अन्य रणनीतियाँ जो ट्रांसप्लांट के लिए योग्य नहीं हैं।

एलोजेनिक स्टेम सेल ट्रांसप्लांट(जिसे बोन मैरो ट्रांसप्लांट के रूप में भी जाना जाता है) क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (सीएमएल-सीपी) वाले और कम से कम दो टीकेआई (टीकेआई) की विफलता (प्रतिरोध के कारण) वाले पेशेंट्स के लिए, और उन्नत चरण की बीमारी वाले सभी पेशेंट्स के लिए एक महत्वपूर्ण चिकित्सीय विकल्प बना हुआ है। इस ट्रीटमेंट में पेशेंट के रोगग्रस्त बोन मैरो को स्वस्थ डोनर स्टेम सेल्स से बदलना शामिल है। ट्रांसप्लांट में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया को ठीक करने की क्षमता होती है, लेकिन इसमें महत्वपूर्ण जोखिम होते हैं और इसके लिए एक संगत डोनर की आवश्यकता होती है, जिससे यह अन्य ट्रीटमेंट विकल्पों की तुलना में कम आम हो जाता है। सभी टीकेआई पर विफलता के बाद साइटोजेनेटिक रिलेप्स वाले वृद्ध पेशेंट्स, यदि वे सबसे प्रभावी/कम विषैले टीकेआई को दैनिक रूप से जारी रखते हैं, तो गैर-टीकेआई एंटी-सीएमएल एजेंटों के साथ या बिना, दीर्घकालिक जीवित रहने में सक्षम हो सकते हैं।

इंटरफेरॉन थेरेपी

इंटरफेरॉन एक प्रकार की इम्युन सिस्टम थेरेपी है जो शरीर को कैंसर कोशिकाओं से लड़ने में मदद करती है। हालांकि, आजकल इसका उपयोग कम किया जाता है क्योंकि अन्य उपचार अधिक सफल रहे हैं।टारगेटेड थेरेपीज़कुछ मामलों में, इंटरफेरॉन थेरेपी उन पेशेंट्स के लिए एक विकल्प हो सकती है जो टीकेआई को सहन नहीं कर पाते हैं या कुछ विशेष परिस्थितियों में।

क्रोनिक मायलॉइड ल्यूकेमिया कई तरह की जटिलताओं का कारण बन सकता है, खासकर अगर यह बीमारी बढ़ती है या इसका ठीक से इलाज नहीं किया जाता है। इस स्थिति से जुड़ी कुछ सामान्य जटिलताएं इस प्रकार हैं:

• बढ़ी हुई प्लीहा (स्प्लेनोमेगाली):क्रॉनिक मायलॉइड ल्यूकेमिया के कारण प्लीहा में सूजन आ सकती है, जिससे पेट में असुविधा, खाने के बाद पेट भरा हुआ महसूस होना और सांस लेने में कठिनाई हो सकती है।
• एनीमिया:लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में कमी के कारण थकान, कमजोरी और त्वचा का पीला पड़ना जैसे लक्षण हो सकते हैं, जिसके लिए कभी-कभी रक्त ट्रांसफ्यूजन की आवश्यकता होती है।
• बोन पेन:ल्यूकेमिया कोशिकाएं बोन मैरो में जमा हो सकती हैं, जिससे लगातार बोन पेन या कोमलता हो सकती है, खासकर उन्नत चरणों में।
• बार-बार होने वाले संक्रमण:कमज़ोर इम्युन सिस्टम के कारण क्रॉनिक मायलॉइड ल्यूकेमिया से पीड़ित पेशेंट्स को बार-बार संक्रमण होने का खतरा बढ़ जाता है, जिसके लिए उन्हें हॉस्पिटल में भर्ती होने की आवश्यकता हो सकती है।
• अत्यधिक रक्तस्राव या चोट लगना:प्लेटलेट की कम संख्या के कारण आसानी से चोट लग जाती है, खून बहने में अधिक समय लगता है और गंभीर मामलों में, शरीर के अंदर खून बहने लगता है।
• ब्लास्ट क्राइसिस:ब्लास्ट फेज में, बीमारी गंभीर रूप से आगे बढ़ती है।एनीमियाया कम प्लेटलेट काउंट की स्थिति में, जिसमें बार-बार ब्लड ट्रांसफ्यूजन या जानलेवा संक्रमण की आवश्यकता होती है।
• ट्रीटमेंट के प्रति प्रतिरोध:समय के साथ, क्रोनिक मायलॉइड ल्यूकेमिया से पीड़ित पेशेंट्स ट्रीटमेंट के प्रति प्रतिरोधक क्षमता विकसित कर सकते हैं, जिसके कारण वैकल्पिक थेरेपी (नई पीढ़ी के टीकेआई/ऑलोजेनिक स्टेम सेल ट्रांसप्लांट) और करीबी निगरानी की आवश्यकता होती है।

भारत में अनुभवी क्रॉनिक मायलॉइड ल्यूकेमिया डॉक्टरों से सलाह लेने से इन जटिलताओं को प्रभावी ढंग से प्रबंधित करने में मदद मिल सकती है।

वर्तमान में, क्रॉनिक मायलॉइड ल्यूकेमिया को रोकने का कोई ज्ञात तरीका नहीं है। यह बीमारी मुख्य रूप से एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होती है, जो स्वतः ही होता है और जीवनशैली या पर्यावरणीय कारकों से प्रभावित नहीं होता है।

1. क्या क्रॉनिक मायलॉइड ल्यूकेमिया प्रजनन क्षमता को प्रभावित कर सकता है?

हाँ, क्रॉनिक मायलॉइड ल्यूकेमिया और इसके ट्रीटमेंट से प्रजनन क्षमता प्रभावित हो सकती है। टीकेआई (TKI) ले रही प्रजनन आयु की महिलाओं को बच्चे की योजना बनाते समय टीकेआई बंद करने के बारे में सलाह दी जानी चाहिए; हालाँकि, यह किसी डॉक्टर से सलाह लेने के बाद ही किया जाना चाहिए।हेमेटोलॉजिस्टऔर जब बीमारी नियंत्रण में आ जाती है।

2. क्या क्रॉनिक मायलॉइड ल्यूकेमिया आनुवंशिक होता है?

नहीं, क्रॉनिक मायलॉइड ल्यूकेमिया को आनुवंशिक नहीं माना जाता है। यह एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होता है जिसे फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम कहा जाता है, लेकिन यह उत्परिवर्तन किसी व्यक्ति के जीवनकाल के दौरान अनायास होता है और माता-पिता से बच्चे में नहीं जाता है।

3. क्रॉनिक मायलॉइड ल्यूकेमिया से पीड़ित व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा क्या होती है?

क्रोनिक मायलॉइड ल्यूकेमिया से पीड़ित पेशेंट्स के लिए जीवन प्रत्याशा में ट्रीटमेंट में हुई प्रगति के साथ महत्वपूर्ण सुधार हुआ है, खासकर टाइरोसिन किनेज इनहिबिटर (टीकेआई) के उपयोग के साथ। कई पेशेंट्स सामान्य जीवन जी सकते हैं, बशर्ते बीमारी को अच्छी तरह से प्रबंधित किया जाए। हालांकि, यह व्यक्तिगत रूप से ट्रीटमेंट के प्रति प्रतिक्रिया और निदान के समय बीमारी की अवस्था के आधार पर भिन्न हो सकता है।

4. क्रॉनिक मायलॉइड ल्यूकेमिया के निदान के बाद क्या कोई जीवनशैली में बदलाव करने की सलाह दी जाती है?

क्रोनिक मायलॉइड ल्यूकेमिया के निदान के बाद, आमतौर पर एक स्वस्थ जीवनशैली बनाए रखने की सलाह दी जाती है। इसमें संतुलित आहार लेना और नियमित रूप से व्यायाम करना शामिल है।तनाव का प्रबंधनधूम्रपान और अत्यधिक शराब के सेवन से बचें। ये कदम समग्र स्वास्थ्य को बेहतर बनाने और ट्रीटमेंट के दौरान इम्यून सिस्टम को मजबूत करने में मदद कर सकते हैं।

5. क्या क्रॉनिक मायलॉइड ल्यूकेमिया में रिमिशन (रोग में सुधार) हो सकता है?

हाँ, प्रभावी ट्रीटमेंट से क्रॉनिक मायलॉइड ल्यूकेमिया में रिमिशन आ सकता है, जिसका मतलब है कि बीमारी पर नियंत्रण पा लिया गया है और लक्षण गायब हो गए हैं।

6. क्रॉनिक मायलॉइड ल्यूकेमिया दैनिक जीवन और गतिविधियों को कैसे प्रभावित करता है?

क्रॉनिक मायलॉइड ल्यूकेमिया दैनिक जीवन को प्रभावित कर सकता है, खासकर निदान और ट्रीटमेंट के शुरुआती चरणों में। पेशेंट्स थकान, ऊर्जा के स्तर में कमी या दवाइयों के साइड इफेक्ट्स का अनुभव कर सकते हैं। हालांकि, प्रभावी प्रबंधन के साथ, बहुत से लोग नियमित गतिविधियों में भाग लेना जारी रख सकते हैं और जीवन की अच्छी गुणवत्ता बनाए रख सकते हैं।

समीक्षा की गईडॉ. करूणा झा19 दिसंबर 2024 को, बोन मैरो ट्रांसप्लांट, हेमेटो-ऑन्कोलॉजी और हेमेटोलॉजी के कंसल्टेंट।